**章 白血病总论
白血病是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停留在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中,白血病细胞大量增生积聚,并浸润其他器官和组织,使正常造血受**。临床上常有贫血、发热感染、出血和肝、脾、淋巴结不同程度的肿大等表现。首先,根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,白血病可分为急性和慢性两大类。急性白血病的细胞分化停滞在较早阶段,多为原始细胞及早期幼稚细胞,病情发展迅速,自然病程仅数个月。慢性白血病的细胞分化停滞在较晚阶段,多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞及少见的毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等,病情发展慢,自然病程为数年。慢性白血病分为慢性粒细胞白血病(简称慢粒白血病,CML或CGL),慢性淋巴细胞白血病(简称慢淋白血病)。其次,根据主要受累的细胞系可将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病(简称急淋白血病,acute lymphatic leukemia,ALL)、急性非淋巴细胞白血病(简称急非淋白血病,acute nonlymphocytic leukemia ANLL)。
**节 白血病的病因学
一、放射因素
自1895年Roentgen发现X线以来,至今已100余年。*早报告放射线工作者发生白血病是在1911年,早在20世纪30年代就已开始探索关于放射线诱发白血病的机制,虽然从放射线诱发的胸腺瘤组织中分离到逆转录病毒,但这种病毒或是无致白血病作用,或是作用很弱,需在体内连续传代才能获得高致白血病的作用。因此,逆转录病毒在放射线致白血病中的作用仍未确定。电离辐射引起DNA断裂,某些癌基因发生突变,在放射线诱发白血病中起重要作用。
放射线诱发白血病发生的证据,主要是来自放射线工作者、医源性照射,特别是日本原子弹爆炸后幸存者中白血病发病情况的调查。据国外早年的调查资料显示,1929~1942年放射科医生白血病的死亡率为非放射科医生的10倍。
……