本书分婴幼儿及儿童间质性肺疾病两部分，共13章。介绍了系统性疾病相关肺疾病、免疫正常者的间质性肺疾、免疫缺陷者的间质性肺疾病、移植相关肺疾病、类似间质性肺疾病的其他疾病、淋巴组织增生性疾病、小气道疾病、特发性间质性肺炎、**性肺损伤、其他形式的弥漫性肺疾病等各种类型，40多种疾病，每种疾病**从临床、影像、病理三方面进行介绍，同时精选出近百例经典病例介绍诊治经过，体现了目前国内*先进的儿童间质性肺疾病的综合诊疗模式。

支气管肺发育不良 支气管肺发育不良（bronchopulmonary dysplasia，BPD），是由多因素引起的慢性 肺部疾病，在肺发育末期停滞导致肺发育不成熟的基础上，**诱发的氧损伤及产前和 （或）出生后的弥漫性炎症反应共同作用的结果。各种因素中，肺发育不成熟与BPD 关系 *大，是慢性肺疾病的常见形式，也是影响早产儿预后*主要的呼吸系统疾病。 临床特征 主要见于出生体重低于1000g、胎龄小于26 周的极不成熟早产儿，少数见于有肺部 疾病、持续肺动脉高压、先天性心肺疾病、败血症、膈疝等严重畸形的患儿。呼吸窘迫综 合征不是BPD 的主要原发疾病。未成熟儿应用肺泡表面活性物质替代**后，出生仅有 轻度或无肺部疾病，不需给氧，但随着日龄增加，症状逐渐加重，出现进行性呼吸困难、 发绀、三凹征，呼吸支持程度逐渐增加，存在氧依赖。部分患者经过一段时间**后逐渐 停氧；少数患儿到2 岁时仍需氧支持，极其严重者可导致呼吸衰竭甚至死亡。 HRCT 征象 急性期或活动期表现为磨玻璃影，非特异性表现；囊泡影为重要诊断依据，肺下叶居多， 且胸膜下多见，囊泡影累及肺叶数目越多，提示临床症状越重；晚期以索条状、网格状及 胸膜下三角形致密影为主。 病理学特征 病理改变以肺发育停止及肺微血管发育不良为主要特征，表现为肺泡数目减少、体积 增大、肺泡结构简单化，肺动脉重塑少，出现形态改变，微血管发育不良；呼吸道上皮细 胞损伤少见，轻度呼吸道平滑肌增厚，肺纤维化少见。 ** 诊断要点 ■ BPD 发生的重要因素为基因易感性、早产和肺发育不成熟、高氧和使用呼吸机、 宫内感染和炎症反应、动脉导管未闭等。 ■ 随着日龄增加，症状逐渐加重，出现进行性呼吸困难、发绀、三凹征，呼吸支持 程度逐渐增加，存在氧依赖。 ■ CT 显示磨玻璃影，囊泡影，索条状、网格状及胸膜下三角形致密影，影像学异常 持续存在。 ■ 病理改变以肺发育停止及肺微血管发育不良为主要特征。

**章 慢性新生儿肺疾病???????2 支气管肺发育不良 ?????????????2 第二章 病因不明的特殊类型 ????????????????????????5 婴儿神经内分泌细胞增生症??????????????????5 第三章 表面活性物质代谢异常疾病 ???????????????????8 第四章 系统性疾病相关肺疾病 ???????????????20 **节 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 ?????????????????20 第二节 结缔组织病相关间质性肺疾病 ???????????????????32 第三节 内源性脂质性肺炎?????????????????????38 第四节 抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎??????????????????????46 第五章 免疫正常者的间质性肺疾病??????????????????????54 **节 沙眼衣原体肺炎 ?????????????????????54 第二节 感染相关的弥漫性实质性肺疾病??????????????????57 第三节 过敏性肺炎 ??????????????????????????65 第四节 吸入性肺炎???????????????????????82 第六章 免疫缺陷者的间质性肺疾病??????????????????????86 **节 卡氏肺囊虫肺炎 ?????????????????????86 第二节 肺隐球菌病??????????????????????????????90 第三节 慢性肉芽肿病??????????????????????????93 第七章 移植相关肺疾病????????????????????????98 **节 肺水肿???????????98 第二节 弥漫性肺泡出血??????????????????????100 第三节 特发性肺炎综合征???????????????????????103 第四节 巨细胞病毒肺炎????????????????????107 第五节 腺病毒肺炎?????????????????????????????109 第八章 类似间质性肺疾病的其他疾病 ??????????????112 **节 肺动脉高压 ??????????????????????????????112 第二节 甲基丙二酸血症合并同型半胱氨酸血症 ?????????????????114 第三节 肺淋巴管扩张症 ??????????????????????119 第四节 肺淋巴管瘤病 ?????????????????????????121 第五节 肺血栓栓塞症 ??????????????????????????124 第六节 肺静脉闭塞性疾病???????????????????????125 第九章 淋巴组织增生性疾病 ??????????????????????129 **节 滤泡性细支气管炎?????????????????????129 第二节 淋巴样间质性肺炎 ?????????????????133 第三节 霍奇金/ 非霍奇金淋巴瘤 ???????????138 第四节 淋巴瘤样肉芽肿病???????????????????146 第五节 未分类弥漫性淋巴组织增生性疾病???????????149 第十章 小气道疾病 ??????????????155 **节 闭塞性细支气管炎 ??????????155 第二节 弥漫性泛细支气管炎???????????159 第十一章 特发性间质性肺炎?????????

遵循国际儿童间质性肺疾病分类 临床+影像+病理多学科联合诊疗 精选百例**儿童**病例