“临床医生*好的老师是病人”，这是北京协和医院的老教授经常对年轻医师说的一句话。其含义是告诉我们，在看病时一定耐心听取病人的主诉，详细地询问病史，并对病人进行认真的体格检查。对病人的处理，应基于对病症和病情全面掌握、分析和判断的基础上。
北京协和医院是全国的疑难病症诊断**之一，多年来我科收治了大量来自全国各地的疑难病患者，并逐渐形成和发展了具有其特色的诊断方法体系，包括神经科专科与亚专科知识系统、临床思维方法和多级查房与会诊等临床制度。2005年我们对一些病例资料进行整理后收入《协和医生临床思维例释(第1集)》。《协和医生临床思维例释(第1集)》涉及了脑血管病、感染性疾病、脱髓鞘性疾病、**和副**综合征、周围神经病和肌病等各类神经系统疾病。

一、病例摘要
患者，男性，63岁。因反复出现左上肢带状疱疹，伴右侧半身及左下肢麻木无力2年余，左侧肢体麻木1个月人院。患者2年半前因左肘关节出现红色疱疹：痛痒不适，在外院诊断“带状疱疹”。随后出现颈部剧烈疼痛，右半身痛觉过敏，右侧肢体及左下肢无力，诊断为脊髓神经根炎。经泼尼松和干扰素等**1个月后病情好转，但**右上肢麻木和疼痛。人院前1个月患者右肩出现较多散在红色疱疹，疼痛难忍，左上下肢麻木和无力，伴有排尿困难和便秘。病后无发热，体重无明显下降。
既往史：身体健康，否认高血压、糖尿病及其他慢性疾病史。否认颈部外伤史。家族史和个人史无特殊。无烟酒嗜好。
入院查体：体温、脉搏、呼吸和血压正常。皮肤和巩膜未见黄染。右肩部散在皮肤色素沉着。神经系统检查：神志清楚，言语流利，对答切题。双瞳孑L等大等圆，对光反应敏感。双眼活动不受限，未见眼球震颤。面部感觉对称，其余脑神经检查未见异常。左C5～C8右c5一T1和双L1以下痛觉、触觉和音又震动觉减退，左下肢肌力Ⅳ级，Romberg征(+)。双腹壁反射(一)，肛门反射未引出；四肢腱反射活跃，左Babinski征(+)。脑膜刺激征(一)。
辅助检查：脑脊液压力、常规和生化均正常。EEG：边缘状态。右上肢运动诱发电位提示**传导时间轻度延长。EMG示可疑右c7神经根损害。MRI平扫示c2～c4水平脊髓轻度肿胀，T2加权像显示相应节段脊髓内长T2信号，伴有点片状增强。 尽管医学发展十分迅速，各种新的辅助检查方法不断涌现，但作为神经科医师仍然需要重视病人的主诉、病史和神经系统查体，根据病情选择相关的*有效率的辅助检查项目，而不能盲目选择*昂贵和*先进的检查手段。对于神经科医师来说，病史采集和神经系统专科查体永远是*重要的基本功，依据症状和体征的定位和定性诊断分析是神经科诊断学的核心和立足点。神经科医师手中的叩诊锤、音叉和大头针仍是其他各种先进的辅助检查手段不能取代的检查工具。
“临床医生*好的老师是病人”，这是北京协和医院的老教授经常对年轻医师说的一句话。其含义是告诉我们，在看病时一定耐心听取病人的主诉，详细地询问病史，并对病人进行认真的体格检查。对病人的处理，应基于对病症和病情全面掌握、分析和判断的基础上。
北京协和医院是全国的疑难病症诊断**之一，多年来我科收治了大量来自全国各地的疑难病患者，并逐渐形成和发展了具有其特色的诊断方法体系，包括神经科专科与亚专科知识系统、临床思维方法和多级查房与会诊等临床制度。2005年我们对一些病例资料进行整理后收入本书。本书涉及了脑血管病、感染性疾病、脱髓鞘性疾病、**和副**综合征、周围神经病和肌病等各类神经系统疾病。

**章 脑血管病
第1例 延髓背外侧综合征
第2例 淀粉样变性脑血管病
第3例 黏液瘤压迫造成颈内动脉闭塞
第4例 外伤性锁骨下动脉窃血综合征
第5例 误诊为胶质瘤的放射性脑病合并颅内大动脉闭塞
第6例 疑诊**或脑炎的动脉粥样硬化性脑梗死
第7例 表现为发作性双目失明的烟雾病
第8例 上矢状窦血栓形成

第二章 神经系统感染性疾病
第9例 creutzfeldt-Jakob病
第10例 脑囊虫病
第11例 脑多发结核瘤
第12例 侵袭性真菌性鼻窦炎、脑黄曲菌病
第13例 复发性带状疱疹性脊髓神经根炎

第三章 **神经系统脱髓鞘性疾病
第14例 同心圆性硬化
第15例 肾上腺脑白质营养不良
第16例 异染性白质脑病

第四章 神经系统遗传和变性病
第17例 Pick病
第18例 皮质基底节变性
第19例 多巴反应性肌张力障碍
第20例 额颞叶痴呆
第21例 肌萎缩侧索硬化伴颈椎病
第22例 Machado-Joseph病
第23例 毛细血管扩张症性共济失调
第24例 舞蹈一棘红细胞增多症
第25例 神经纤维瘤病
第26例 颅底畸形
第五章 **神经系统**和副**综合征
第27例 脑胶质瘤病
第28例 原发性**神经系统淋巴瘤
第29例 脑膜癌病
第30例 非霍奇金淋巴瘤脑脊膜-神经根转移
第31例 淋巴瘤合并周围神经病
第32例 脊髓髓外**
第33例 胸腺癌合并肌萎缩侧索硬化综合征
第34例 Lambert-Eaton综合征
第35例 边缘性脑炎

第六章 周围神经病
第36例 急性全自主神经功能不全
第37例 多灶性运动神经病
第38例 结节性多动脉炎合并周围神经病
第39例 铊中毒性神经病
第40例 砷中毒相关神经病
第4l例 有机磷中毒迟发性周围神经病
第42例 压迫易感性神经病
第43例 感觉神经元神经病
第44例 腕管综合征

第七章 肌病
第45例 进行性肌营养不良
第46例 杆状体肌病
第47例 周期性麻痹伴小管聚集
第48例 萎缩性肌强直
第49例 先天性肌强直
第50例 HIV感染合并肌炎
第51例 包涵体肌炎
第52例 Ⅱ型糖原累积病
第53例 Ⅱ型糖原累积病

第八章 中毒、代谢和其他
第54例 酒精中毒性脑病
第55例 迟发性-氧化碳中毒性脑病
第56 例放疗后脑病
第57 例wemicke脑病
第58 例非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
第59 例神经白塞综合征
第60 例原发**神经系统血管炎
第61例 以舌肌抽搐为**症状的癫痫
……