本书包含7章共50个病例，主要是周围型肺**、弥漫性实质性肺疾病、慢性气道疾病、肺循环疾病、胸膜及纵隔病变、综合征方面的少见/罕见病例，从其临床特征、医学影像和支气管镜等检查的典型表现，以及疾病的诊疗过程等进行阐述，着重对漏诊、误诊和误治的原因进行深入剖析，并对每一个病例诊治中的经验和教训进行点评。

章 概论 / 1 第二章 周围型肺**/ 4 病例1 肺黏膜相关淋巴瘤/ 4 病例2 大细胞神经内分泌癌/ 9 病例3 癌肉瘤/ 14 病例4 肺外周T 细胞淋巴瘤/ 22 病例5 滑膜肉瘤肺转移/ 30 病例6 肺平滑肌瘤病/ 36 病例7 卵巢癌支气管转移/ 40 病例8 肺错构瘤/ 45 第三章 弥漫性实质性肺疾病/ 48 病例9 肺结节病/ 48 病例10 肺泡蛋白沉积症/ 58 病例11 肺淋巴管肌瘤病/ 61 病例12 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症/ 68 病例13 肺泡微结石症/ 73 病例14 坏死性肉芽肿性多血管炎/ 78 病例15 显微镜下多血管炎/ 87 病例16 IgG4 相关肺疾病/ 90 病例17 结节性硬化症/ 93 病例18 皮肌炎相关肺疾病（抗PM-Scl75 抗体阳性）/ 99 病例19 无肌病性皮肌炎相关性间质性肺疾病/ 102 病例20 肌炎相关性肺疾病（抗Jo-1 抗体阳性）——抗Jo-1 抗体阳性 的抗合成酶抗体综合征肺受累/ 107 病例21 肌炎相关性肺疾病（抗PL-12 抗体阳性）——抗PL-12 抗体 阳性的抗合成酶抗体综合征肺受累/ 113 病例22 特发性肺纤维化/ 119 病例23 弥漫性肺泡出血/ 125 病例24 干燥综合征肺受累1/ 130 病例25 干燥综合征肺受累2/ 137 病例26 高IgE 综合征/ 141 病例27 特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症/ 146 第四章 慢性气道疾病/ 154 病例28 弥漫性泛细支气管炎/ 154 病例29 囊性纤维化/ 156 病例30 卡塔格内（Kartagener）综合征/ 160 病例31 原发性纤毛运动不良症/ 164 病例32 肺非结核分枝杆菌感染/ 168 病例33 滤泡性细支气管炎/ 173 第五章 肺循环疾病/ 184 病例34 特发性肺动脉高压/ 184 病例35 遗传性肺动脉高压/ 189 病例36 孤立性单侧肺动脉缺如/ 195 病例37 慢性血栓栓塞性肺动脉高压/ 199 病例38 肺静脉闭塞症——房颤射频消融术后肺静脉闭塞症/ 203 病例39 原发性肺动脉肉瘤/ 208 病例40 广泛性淋巴管异常（淋巴管瘤病）/ 215 病例41 黄甲综合征/ 217 第六章 胸膜及纵隔病变/ 222 病例42 胸膜间皮瘤/ 222 病例43 卡斯尔曼（Castleman）病/ 229 病例44 纤维性纵隔炎/ 235 病例45 纵隔间叶瘤/ 240 病例46 纵隔淋巴瘤/ 246 第七章 综合征/ 253 病例47 埃德海姆- 切斯特（Erdheim-Chester）病/ 253 病例48 COPA 综合征/ 256 病例49 伯特- 霍格- 迪贝（Birt-Hogg-Dubé）综合征/ 259 病例50 肺出血- 肾炎综合征（Goodpasture 综合征）/ 263